醫(yī)學指導/廣東省人民醫(yī)院心內科主任醫(yī)師黃奕高

“唉，自從得了肺高壓，運動量一大，就胸悶氣短。”

“你才23歲，這年紀輕輕的，怎么就得了高血壓呀？”

“這病和高血壓可不是一回事兒啊。”

……

很多人不了解肺動脈高壓，一提到這個病，大家自然聯(lián)想到高血壓。專家表示，該病不僅是被當做高血壓，由于幾乎所有肺動脈高壓患者都有氣促、渾身無力等癥狀，也就常常被誤判為心臟病或哮喘，因此耽誤了治療時機。專家提醒，如果出現(xiàn)不明原因的氣促、乏力等癥狀，別忘去心內科看看，進行全面的診斷和心功能評級，以免遺漏肺動脈高壓。

缺乏特異性臨床癥狀 極易誤診

肺動脈高壓（PAH），是指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態(tài)，其血流動力學診斷標準為：靜息時右心導管測量平均肺動脈壓超過25mmHg。PAH患者通常肺動脈血管阻力顯著增加，引起肺動脈壓力升高，往往引發(fā)患者右心功能衰竭甚至死亡。

廣東省人民醫(yī)院心內科主任醫(yī)師黃奕高教授介紹，肺動脈高壓是一種罕見病，全國發(fā)病人數(shù)約3萬人。其分為特發(fā)性肺動脈高壓、結締組織病相關肺動脈高壓、先天性心臟病相關肺動脈高壓等。肺動脈高壓患者所有年齡都可發(fā)病，不分男女，主要發(fā)病年齡在20~40歲，占3/4左右，且女性居多。長期處于缺氧的環(huán)境中，會使很多患者的日常生活受到影響，臨床表現(xiàn)為勞動性呼吸困難、乏力，有時還會突發(fā)暈厥，部分病情嚴重的患者，走路都會氣喘吁吁。

另外，由于肺動脈高壓的臨床癥狀缺乏特異性，甚至很多臨床醫(yī)生都還沒有這個疾病的概念，所以其常被誤診為心衰、哮喘、慢阻肺等，因此耽誤了治療時機。

篩查：

體檢時建議做心臟超聲

肺動脈高壓雖然小眾，但殺傷力卻十分驚人。一直以來，它被稱為“心腦血管領域的癌癥”，致殘率和病死率非常高。“一旦確診活不過5年”的說法，也一度流傳在肺動脈高壓的病友家屬圈。但隨著醫(yī)學科學技術的發(fā)展，如今只要早發(fā)現(xiàn)早規(guī)范治療，患者的生存期顯著延長。

“關鍵在于早發(fā)現(xiàn)。”黃奕高表示，大家要有篩查意識，比如說到氣促，心內科首先想到的是心功能不全，即心衰。心衰包括左心衰和右心衰，而肺動脈高壓是右心的問題。如果除了氣促，還有嘴唇紫紺現(xiàn)象的就要高度懷疑是肺動脈高壓。

其實，最有效的辦法是定期體檢做心臟超聲，有經驗的醫(yī)生能夠通過心臟超聲初步判斷，如果有懷疑，可以通過完善相關檢查來確診，如右心導管等。

吃減肥藥也會導致

肺動脈高壓

肺動脈高壓可以是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。黃奕高介紹，肺動脈高壓可以繼發(fā)于多種疾病，患有先天性心臟病、結締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基礎疾病者，服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑者，家族中有特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者，都可能是肺動脈高壓的高危人群。

黃奕高特別提醒說，臨床上因減肥藥導致肺動脈高壓的比例越來越高。女性減肥一定要慎重，千萬不要隨便吃減肥藥，因為愛美而患上這種心血管癌癥實在是得不償失。

肺動脈高壓是有遺傳性的。如果家族中有一個以上成員患肺動脈高壓，則可診斷為家族性肺動脈高壓。這是由一種突變基因導致的，這種基因被認為是遺傳性的，可在家族成員中代代相傳。

但有家族性肺動脈高壓并不意味著你的孩子一定會發(fā)病。如果父母一方帶有致病基因，孩子有50%的機會遺傳此基因。即使帶有那種致病的突變基因，他們發(fā)生家族性肺動脈高壓的可能性僅為10%~20%。需要提醒的是，患有肺動脈高壓的女性應盡量避免懷孕。

治療：

可通過藥物長期控制病情

目前肺動脈高壓的治療還是一個世界性的難題，黃奕高坦言，該病很難治愈，一般患者只能靠藥物控制病情。

“如果不治療，肺動脈高壓患者平均壽命只有2.8年。但如果經過早期規(guī)范的治療，肺動脈高壓的3年生存率可以達到68%，活過10年的患者也不在少數(shù)。”黃奕高說，藥物的作用原理是有助于肺動脈松弛，從而使血流增加，肺動脈血壓降低，“雖然沒辦法治愈疾病，但可以讓患者活得更久、活得更好，部分患者甚至可以正常工作和生活。”隨著更多的新藥在中國上市，對于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的患者來說，以前在國內并沒有相應適應癥的藥物，而今也是“有藥可醫(yī)”了。（文/全媒體記者馮馮）