■唐璐

李大爺年過七十，他一干重活就胸悶、氣促，有時還會頭暈、眼花。他周圍的同齡人好多都有冠心病，他認為自己也應該是這個毛病，就一直服用醫生開的治療冠心病的藥物，可是癥狀并沒有緩解。

吃了保心丸也不見好，有的時候還會暈倒。周圍的朋友告訴他要去大醫院裝個支架或者搭個橋就會好了。近日李大爺來到上海，就診于復旦大學附屬中山醫院心內科舒先紅教授門診，明確表示：“我想裝支架！”。

舒教授認真詢問了病史，閱讀了李大爺厚厚的一沓報告單。結果發現李大爺的 “冠心病”與臨床上常見的冠心病并不完全相同。雖然冠心病也可表現為胸悶、氣促，但李大爺不抽煙，多年來血脂、血壓、血糖也在正常范圍內。當他服用保心丸后不但不能緩解癥狀，反而會加重病情。外院的心臟彩超檢查顯示：左室射血分數正常，左室壁略肥厚。

舒教授認為：這個 “冠心病”的診斷有問題。隨后，她又仔細詢問了李大爺的家族史。

李大爺左思右想，終于想起來，“有一個堂哥當時很年輕，身體也很好，有一天早晨暈倒后突然去世了。”基于李大爺的臨床癥狀和家族史，舒教授認為李大爺得的很可能不是 “冠心病”。她建議李大爺進行心臟彩超、冠狀動脈CTA等檢查。

檢查結果印證了醫生的推斷：李大爺心肌明顯肥厚而冠脈未見明顯阻塞！

由于心肌病是一類遺傳性疾病，舒教授建議李大爺和他的兒女進行基因檢測。結果顯示李大爺和他的一個兒子攜帶了致病突變基因！

李大爺從被一開始診斷為冠心病，到如今的心肌病，究竟兩者間有什么關聯嗎？

心肌病是一類遺傳性心臟病，可引起多種表現，甚至是猝死。它和冠心病是兩種不同的疾病。雖然臨床表現可能相似，但是發病機理有很大的不同。

我們可以將心臟想象為一間房子，心肌病是房子的墻壁壞了，而冠心病則是墻里面的水管壞了。

如果患了心肌病，依據疾病的程度，醫生會為病人制定治療方案。治療手段有藥物，以及包括微創手術在內的外科各種術式等。

李大爺聽了舒教授的解釋豁然開朗。他還想問問醫生，之前他配的吃冠心病的藥是否還能繼續服用？總覺得扔了怪可惜的。

舒教授非常嚴肅地回答他： “心肌病和冠心病的藥物治療并不相同。心肌病患者未詢問醫生而服用冠心病藥物，不僅不能起到治療的作用，還可能會加重病情。”

此外，李大爺的兒子雖然攜帶有這個致病基因，但暫時沒有表現出任何不舒服，這是由于遺傳性心臟病的發病年齡較晚，而且個體間也不完全一致。

年輕的攜帶者很可能還未到發病年齡，而沒有任何癥狀，甚至常規檢查結果也是正常的。定期檢查、積極治療可以延緩疾病的進展。

胸悶、胸痛等癥狀常常讓人認為是得了冠心病，然而，罕見的心臟病也可以表現出類似的癥狀，例如心肌病。多年來，舒先紅教授團隊通過心臟彩超、CT、基因檢測等先進技術手段，幫助來自全國各地的病人明確診斷，特別是讓這些越吃藥身體越壞的 “冠心病”病人得到了正確的治療。

(作者唐璐為復旦大學附屬中山醫院心臟超聲診斷科博士研究生；舒先紅教授高級專家門診時間：周一下午，周二、三上午)